什么是血卟啉病呢，在我们生活中血卟啉病会严重的影响患者的生活，那么大家知道血卟啉病是什么吗，什么是急性间歇性血卟啉病呢，血卟啉病会吃人吗，下面就让我们一起来了解一下吧。
本病的临床表现是非常不同的，小腹痛和神经系统症状的间歇性发展的特点。可以通过服用药物或应激状态引起的。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。
外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。
由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。
辅助检查
实验室检查24小时尿卟啉、粪卟啉排泄量增加。24小时尿胆色素原，氨基酮戊酸增加。尿红细胞卟啉原合成酶缺乏测定。
血卟啉病的症状
血卟啉病系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
卟啉主要在红骨髓和肝内合成，由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加，在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床症状多样。
血卟啉病的症状表现
1.腹痛
腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但大多较严重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至背部或腰部，可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。
2.神经精神症状
神经系统的症状是多种多样的，如四肢疼痛、疼痛或麻木等。一个单一的肢体虚弱到四肢弛缓性麻痹，在之前或同时麻痹可有肌肉疼痛，尤其是腿。肌腱反射经常减少或消失。
腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。
急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、甚至出现幻觉个别病人可暂时失明，严重者可发生惊厥，甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。可有交感神经兴奋的表现，包括低热、出汗，血压可以明显升高。心动过速每于发作时出现，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。
3.皮肤征状群
多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。
部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
不少病人在急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、容易激动，甚至出现幻觉个别病人可暂时失明，严重者可发生惊厥，甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。
可有低热、出汗，血压正常或增高也可出现体位性低血压。心动过速每于发作时出现，特别多见于发生神经精神症状时，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。
血卟啉病的预防及并发症
艾滋病可以说是我们耳熟能详的疾病，这是一种非常致命的疾病，是健康的杀手。那么很多人都想知道，艾滋病感染初期症状是什么，艾滋病有哪些并发症，艾滋病的预防手段有哪些呢?想要了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。
艾滋病本身并不可怕，目前医疗水平可以将感染者的寿命延长30年以上，生存时间几乎和常人无异，不过这是建立在艾滋病早发现早治疗的基本上。艾滋病可怕之处在于，人体感染艾滋病后通常没有任何症状，潜伏期很长，最长的人长达19年之久。这个阶段，艾滋病感染者可能在不知不觉中传染给他人，感染者也在不知不觉中延误最佳治疗时机。直到出现各种各样艾滋病的早期症状，才引起大多数人的注意。
淋巴结肿大
发生率为55%～100%，当高危人群患者出现全身淋巴结肿大又不能用其他原因解释时，很可能与艾滋病毒感染有关。肿大的淋巴结虽然是全身性的，但是多见于颈后、颌下或腋下淋巴结。肿大的淋巴结不融合，质硬，偶有压痛，表面皮肤无改变。淋巴结肿大的程度与血清内艾滋病抗体滴度高低相关。 此外，艾滋病伴发有淋巴瘤，包括Burkitts淋巴瘤，免疫母细胞淋巴瘤及何杰金氏病等亦可发生淋巴结肿大。
全身症状
艾滋病患者的临床症状最常见的是反复出现的低热(约占72%)，伴有寒战、消瘦、疲乏无力，体重下降(可达5～22公斤)，继之极度嗜睡无力，不能支持平常的体力活动。慢性腹泻也是某些艾滋病人的十分明显的早期临床表现。并且常找不到发热、腹泻和体重减轻的原因。根据38例艾滋病的临床表现特征分析，以上症状及体征均占总病例数的80%以上。
各种感染
此期除了上述的浅表淋巴结肿大和全身症状外，患者经常出现各种特殊性或复发性的非致命性感染。反复感染会加速病情的发展，使疾病进入典型的艾滋病期。约有半数病人有比较严重的脚癣，通常是单侧的，对局部治疗缺乏有效的反应，病人的腋窝和腹股沟部位常发生葡萄球菌感染大疱性脓庖疮，病人的肛周、生殖器、负重部位和口腔黏膜常发生尖锐湿疣和寻常疣病毒感染。
口唇单纯疱疹和胸部带状疱疹的发生率也较正常人群明显增加。口腔白色念菌也相当常见，主要表现为口腔黏膜糜烂、充血、有乳酪状覆盖物。
其他常见的感染有非链球菌性咽炎，急性和慢性鼻窦炎和肠道寄生虫感染。许多病人排便次数增多，变稀、带有黏液。可能与直肠炎及多种病原微生物对肠道的侵袭有关。此外，口腔可出现毛状白斑，毛状白斑的存在是早期诊断艾滋病的重要线索。
皮肤损害
皮肤粘膜是艾滋病侵袭的主要部位之一。许多艾滋病患者是以皮肤损害为首发症状的。在临床上有多种表现，如皮疹、全身瘙痒、尖锐湿疣，接触性湿疣、荨麻疹等。但皮肤损害最具特征的是卡波济氏肉瘤的皮肤改变，其损害表现在后面章节还要专门介绍，在此不多述。
中枢神经系统症状
神经紊乱病症已被公认为儿童与成年人艾滋病患者发病与致死的常见原因。临床表现有20%～40%的艾滋病患者有神经性疾病。在尸体检验中有中枢神经系统疾病的患者高达7Q%～80%，中枢神经系统症状常与各种机会感染引起的症状并存，较常见的有亚急性脑炎。本病为原因不明、无明显炎症反应，非特异性白质变性、常为艾滋病的首发症状，往往以疲倦、欲望减退等起病，后期发展为严重痴呆。
据美国纽约对102例患艾滋病死亡者作尸检时发现，96例(占94.1%)有弥散性或局限性脑病变。这些患者死前显有痴呆症的65例中，45例(占69.2%)有弥散性脑病变。此外还有报导，对235例艾滋病患者做精神神经病的会诊，发现有121例(占51.5%)患有不同程度的痴呆。另外，后期患者常可见条件致病菌所诱发的脑炎或大脑炎。
滋病并发感染症状
主要表现为持续1个月以上的发热、盗汗、腹泻;体重减轻常超过10%。部分病人表现为神经精神症状，如记忆力减退、精神淡漠、性格改变、头痛、癫痫及痴呆等。
另外还可出现持续性全身性淋巴结肿大，其特点如下。
⑴ 除腹股沟以外有2个或2个以上部位的淋巴结肿大;
⑵ 淋巴结直径≥1 cm，无压痛，无粘连;
⑶ 持续时间3个月以上。
血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。
交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病，肝性血卟啉病。
一、血卟啉病的并发症
1.皮肤症状多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮肤不仅感光过敏，炎症后期可有萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。
严重病例可因鼻、耳、手指的皮肤损害瘢痕形成而变形。病人可有特殊紫色面容。在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，都可有多毛症。
2.下肢疼痛、感觉异常。
3.脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪。
4.大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
二、血卟啉病预防
1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。
2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h的速度，静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解
本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于血卟啉病也是有了一个比较全面的了解了吧，血卟啉病在我们生活中是比较常见的一种疾病情况了，所以我们要养成一个良好的生活习惯，注重疾病的预防是很关键的哦。
